Türkiye’de, yılda yaklaşık 11 bin 520 çocuk doğumsal kalp hastalıklarıyla doğuyor. Ne yazık ki bu çocukların 4 bine yakını hastalığı tedavi edilmediği taktirde ilk yıl içinde hayatını kaybedecek kadar ciddi sorunlar yaşıyor.
Doğumsal kalp hastalığı, anne karnında kalbin gelişme bozukluklarına bağlı olarak ortaya çıkan bir grup hastalık olup en sık görülen anomaliler olarak belirtiliyor. Bu çocukların minik bedenleri sadece sağlık sorunlarıyla değil, ekonomik problemlerle de savaşmak zorunda kalıyor. Çünkü rakamlar, sosyoekonomik düzey düştükçe doğumsal kalp hastalığı görülme riskinin arttığını gösteriyor.
Türkiye’de doğumsal kalp hastalıklarına yönelik ameliyatların dünya standartlarının da üstünde bir başarıyla gerçekleştirildiğini söyleyen Prof. Dr. Sertaç Çiçek doğumsal kalp hastalıklarıyla ilgili sorularımızı yanıtladı.
Doğumsal kalp hastalıklarının dünyada ve Türkiye’deki sıklığı ile ilgili istatistikler nelerdir?
Kalp hastalıklarının sıklığı 100 canlı doğumda yaklaşık 0.8-1’dir. Türkiye’nin nüfus artış hızı göz önüne alındığı zaman yılda yaklaşık 10.000-14.000 bebek kalp hastalığı ile doğmaktadır. Bunların pek çoğu kendiliğinden kapanan veya klinik öneme sahip olmayan defektler olsa bile her yıl yaklaşık 3.500-4.000 bebek kalp ameliyatı olmak ve girişimsel tedaviler görmek zorundadır. Tüm doğumsal hastalıkların yaklaşık %10-25’ini doğumsal kalp hastalıkları oluşturur. Ayrıca bir bebekelerinde kalp anomalisi olan ailelerde tekrarlama riski yaklaşık %3 tür.Ancak bu oran iki hasta çocuk varsa %10 üç hasta çocuk varsa %25’e kadar yükselebilir. Kendisinde doğumsal kalp hastalıgı olan annelerin de böyle bebeklere sahip olma riski %6 ile %10 civarındadır. ABD’ de, yaşayan 1.000.000 kadar doğumsal kalp hastasının olduğunu ve her yıl bu sayıya 35.000 yeni hastanın eklendiğini biliyoruz. Ülkemizde de tahminen 200 – 250 bin civarında doğumsal kalp hastasının olduğunu ve her yıl 10 – 15 bin yeni hastanın bunlara eklendiğini öngörebiliriz.
Kız ve erkek çocuklarda bu oranlar farklılık gösterir mi?
Çeşitli kardiyolojik hastalıklarda minimal farklar olsa da, genelinde belirgin bir fark söz konusu değildir.
Kaç çeşit doğumsal kalp hastalığı vardır?
Konjenital kalp hastalıkları (KKH); asiyanotik (ASKKH) ve siyanotik (SKKH) olmak üzere iki ana grupta incelenebilirler. Asiyanotik KKH’nda morarma (siyanoz) ya yoktur, ya da hafiftir. Şant varsa (ASD, VSD, PDA, EYD) ağırlıklı olarak soldan sağa doğrudur ve pulmoner akım, sistemik akımdan daha fazladır. Siyanotik KKH ‘nda ise şant genellikle, hakim olarak sağdan sola doğrudur ve bu nedenle akciğere daha az kan gider .
Konjenital kalp hastalıkları başlıca iki başlık altında incelenebilir:
1. Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
* a. Soldan Sağa Şantlı Kalp Hastalıkları
* i. Atriyal Septal Defekt
* ii. Ventriküler Septal Defekt
* iii. Komple Endokardiyal Yastık Defekti
* iv. Kısmi Endokardiyal Yastık Defekti
* v. Patent Duktus Arteriyozus
* vi. Kısmi Anormal Pulmoner Venöz Dönüş
* b. Obstrüktif Lezyonlar
* c. Vasküler Halkalar
* d. Kardiyak Malpozisyonlar
* e. Diğerleri
* asd
2. Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
* a. Büyük Arterlerin Komple Transpozisyonu
* b. Büyük Arterlerin Konjenital Düzeltilmiş Transpozisyonu
* c. Fallot Tetralojisi
* d. Pulmoner Arteri Olmayan Fallot Tetralojisi
* e. Pulmoner Arter Kapaksız Fallot Tetralojisi
* f. Triküspit Atrezisi
* g. Ventiküler Septumu Sağlam Pulmoner Arter Yokluğu
* h. Epstein’nın Anomalisi
* i. Persistent Trunkus Arteriyozus
* j. Tek Ventrikül
* k. Çift Şıkışlı Sağ Ventrikül
* l. Splenik Sendromlar
En sık rastlanan KKH tipi VSD’dir (%25-30). Daha sonra %6-8 ile ASD ve PDA gelir. AK ve PS, %5-7 ile bunları takip eder. En sık rastlanan SKKH ise (%5-7) Fallot tetralojisidir (FT). AS %4-7, büyük arter transpozisyonu (BAT) %3-5 görülürken diğer SKKH ise %1-3 arasında değişmektedir. (Not: Bu oranlara toplumda %2-3 görülebilen MVP, %1 görülebilen biküspid aort kapağı ve prematürelerde çok sık görülen geçici PDA dahil değildir)
Doğumsal kalp hastalıkları önlenebilir mi?
Doğuştan kalp hastalıklarının çoğunun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak hastaların bir kısmında akraba evliliği, annede, babada veya ailelerinde doğuştan kalp hastalığı bulunma, hamile iken annenin kızamıkçık gibi enfeksiyonlar geçirmesi, hamile iken röntgen filmi çektirme veya bilinçsiz ilaç kullanma gibi nedenler bilinmektedir. Bununla birlikte hastalığın bu nedenlere bağlı olup olmadığını bilmek de genellikle mümkün olmamaktadır. Hastalarda çoğu zaman hastalığın sebebi tespit edilemez. Ancak bazı durumlarda doğumsal kalp hastalığı görülme riskinin daha yüksek olduğunu biliyoruz. Annede doğumsal kalp hastalığı varsa, bebekte hastalık görülme riski % 10′ lara kadar çıkabilmektedir. Yine kardeşlerden birinde doğumsal kalp anomalisi varsa, diğer kardeşlerde de görülme riski 3-4 kat artmaktadır. Bunun yanı sıra, insüline bağımlı diabet hastası annelerin bebeklerinde hastalık görülme riski 3-4 kat daha yüksektir. Anne gebeliğin ilk 8 haftası içinde teratojen ilaçlara (alkol, hidantoin, amfetamin, trimetadion, lityum gibi), röntgen ışınlarına veya kızamıkçık, toxoplasma gibi infeksiyonlara maruz kalmış ise, doğumsal kalp hastalığı görülme riski yine artmaktadır. Yukarıda sayılan nedenlerin önlenebilen ve ön görülen nedenlerinden sakınmak ve düzenli aralıklarla doktor kontrolüne gelmek önemlidir.
Anne karnında kalp hastalığı teşhisi kaçıncı ayda ve nasıl yapılır? Bu teşhisin önemi nedir?
Fetal ekokardiyografi denilen tetkikle doğum öncesinde kalp hastalığı teşhisi yapılabilir. Fakat uzman kişilerin azlığı, tetkikin zor ve kompleks olması, deneyim gerektirmesi nedeniyle bu konuda uzmanlaşmış merkezlerde yapılması gerekir.Doğumsal kalp hastalıklarında en erken tanı, riskli gebelik durumunda 12-14 haftalarda transvaginal yolla; 16-18 haftalarda ise karından, abdominal yolla fetal ekokardiyografi yapılarak erken tanı konulabilir. Ayrıca riskli gebelik mevcut ise kalp anomalisi ile birlikte diğer sistemlerde de sorun olup olmadığına bakılmalıdır. Kromozom analizi yapılmalıdır. Kalp anomalilerinin çoğu, yapılacak bir kateter girişimi veya kalp ameliyatı ile tamamen düzeltilebilmektedir. Bebeğin gerektiğinde hertürlü girişimin yapılabileceği bir merkezde doğması sağlanabilir. Çok ağır anomalilerde, gebeliğin sonlandırılması tartışılabilir. Son yıllarda araştırma safhasında olan bazı girişimlerle anne karnında da bazı müdahaleler yapılabilmektedir.
Kalbinde problem olan bir bebekte doğumdan itibaren tedaviye yönelik ne gibi uygulamalar yapılır?
Doğumsal kalp hastalıklarının birçoğunun tedavisi, gerek girişimsel gerek cerrahi yöntemlerle mümkündür. Hastalığın tedavisi bebeğe özeldir. Bebek anne karnında iken yakın takiplerle doğumu planlanır; yenidoğan, çocuk kardiyolojisi ve kalp cerrahisi uzmanlarının ortak müdahalesiyle bebeğe maksimum şans tanınabilir ve uygun tedavi vakit geçirilmeden yapılır. Doğum sonrası ölümlerin üçte biri, kalp hastalıkları nedeniyledir ve acil müdahale, gerektirir. Erken müdahale her hastalıkta olduğu gibi hayat kurtarır. Günümüzde cerrahi ve girişimsel yöntemlerle bu hastalıkların tedavisi yüz güldürücüdür. Doğum öncesi kalp hastalığı tespit edilen bebeğin bu tür müdehalelerin yapılacağı merkezlerde doğumun planlanması önemlidir. Hasta doğum sonrası tam bir pediatrik kardiyolog tarafında yapılan fizik muayeneden sonra transtorasik ekokardiyografi yapılarak kalbin majör yapıları hakkında bilgi alınabilir. İleri tetkik olarak transözefagial eko, kateter, MRI ve tomografin gibi kardiyak görüntüleme yöntemleri ile kalbin ve ilişkil damar yapıları hakkında detaylı bilgi alınabilir. Hastanın tanısı konduktan sonra klinik ve laboratvar bulgularuna göre tedavi şekli ve zamanlaması yapılır. Bu kalp hastalığı ile doğan hasta için önemli bir aşamadır. Bu aşamadan sonra hasta ya klinik takibe alınarak gerekli tam düzeltme tedavisi için rutin kontrollere çağrılır ya da acil olarak ameliyata alınarak tedavisi yapılır.
Bu çocukların ileri yaşamlarında bu tür bir hastalıktan tamamen kurtulma olasılığı nedir?
Hastanın büyüme gelişimesini engellemeyen ve/veya kendi kendine kapanma olasılığı olan küçük kalp delikleri, hafif derecede olan ve ilerlemeyen damar darlıkları yada kalp kapakçıkları ile ilgili bazı problemler dışında önemli doğumsal kalp hastalıkarını çoğunun tedavisi cerrahidir. Konjenital Kalp Hastalıklarının tedavisi oldukça spesifik ve titiz bir bakım gerektirmektedir. Çocuk kalp hastalarının tedavisinde gerek ameliyathane gerekse yoğun bakım şartları erişkin hastalardan önemli farklılıklar gösterir. Bu hastaların tedavilerinin başarı ile yapılabilmesi için çocuk kardiyolojisi, çocuk kalp cerrahisi ve çocuk anestezisinde uzman doktorlardan oluşan deneyimli bir ekibin birlikteliği büyük önem taşımaktadır. Çok değil bundan yaklaşık 50 yıl öncesine kadar önemli kalp rahatsızlıkları ile doğan çocuklara herhangi bir düzeltici ameliyat yapılması mümkün değildi. Ancak özellikle son 30 yılda bu alanda yapılan çalışmalar ve ilerlemeler sonucunda bugün gelinen noktada birçok önemli kalp hastalığına erken dönemde müdahale edilebilmektedir.. Kalbin bir yada birkaç odacığının, yada kalpten çıkan ana damarlar ve/veya kapakçıkların gelişmediği birden fazla ve daha kompleks problemleri olan hastalarda ise tam düzeltme her zaman olası olamamakla birlikte bu hastalarında büyük bir çoğunluğuna hayatlarını daha iyi şartlarda yaşayabilmelerine olanak sağlayan yardımcı ameliyatlar yapılmaktadır. Sanılanın aksine günümüzde çağdaş konjenital kalp cerrahisi uygulanan merkezlerimizde bir çok doğumsal kalp rahatsızlığın cerrahi tedavisi başarıyla ve tam olarak yapılabilmektedir. Bu ameliyatlarda hayati risk %1 ile %10 arasında değişmektedir.
Cerrahi tedavi sonrası nispeten basit konjenital kalp hastalıkları olan çocukların hemen hepsi ve kompleks hastaların bir bölümü erişkin yaşa gelmekte ve normal yada normale yakın bir hayat sürmektedirler. Günümüzde girişimsel kardiyolojik yöntemlerin konjenital kalp hastalıkarının tedavisindeki yeri çok hızlı bir şekilde artmaktadır. Örneğin bir çok kapak yada damar darlıkları artık anjio labaratuarında ameliyata gerek olmadan açılabilmektedir. Ayrıca bazı damar açıklıkları ve kalp içi deliklerde cerrahiye gerek kalmadan kapatılabilmektedir. Girişimsel kardiyolojik yöntemler ile tedavi hastalara cerrahiye bağlı risklerden uzaklaşmak, hastanede kalış sürelerinin azalması ve insizyon izi olmaması gibi avatajlar sağlamaktadır. Tabiki bu işlemlerin de azda olsa hayati risk taşıdıkları unutulmamalıdır Günümüzde organ nakli yada genetik mühendislik alanlarındaki çalışmalar bu tür hastalar için bir umut ışığı olmakla birlikte henüz istenilen düzeye gelememiştir.
Haber Türk